Макроглобулінемія Вальденстрема (МВ) – це хронічне, повільно прогресуюче захворювання крові, яке належить до групи лімфопроліферативних хвороб. Його суть – надмірне накопичення імуноглобуліну IgM в крові, що може викликати низку серйозних ускладнень.
🔍 Як проявляється?
📌 Початок – підступний
Більшість пацієнтів не мають скарг на момент виявлення хвороби — діагноз часто ставиться випадково під час рутинного аналізу крові. Проте з часом з’являються симптоми, найпоширеніші з яких:
- Слабкість – 66%
- Втрата апетиту – 25%
- Периферична нейропатія (оніміння, поколювання в кінцівках) – 24%
- Втрата ваги – 17%
- Лихоманка – 15%
- Феномен Рейно – 11% (може передувати іншим симптомам на роки)
У деяких випадках можуть спостерігатися:
- Сплутаність свідомості
- Млявість, ступор, кома
- Синдром Бінга-Ніла – ураження центральної нервової системи пухлинними клітинами
⚠️ Ознаки гіперв’язкості крові
Цей стан пов’язаний із дуже високим рівнем IgM і може бути життєво небезпечним. Типові симптоми:
- Носові або ясеневі кровотечі
- Запаморочення, головний біль
- Погіршення зору (розмитий або подвійний зір)
- Зниження слуху
- Спонтанні синці
🧪 Симптоми з боку інших органів
- Шлунково-кишковий тракт: діарея, кровотечі, порушення всмоктування
- Шкіра: пурпура, бульозні висипи, вузлики, синдром Шніцлера (хронічна кропив’янка), ліведо, акроціаноз
- Очи: крововиливи в сітківку, набряк диска зору
- Нервова система: атаксія, синдром Міллера-Фішера, синдром POEMS
- Серце: зрідка – застійна серцева недостатність
- Легені: вузлики, інфільтрати, плевральний випіт (у 3–5%)
🔬 Що бачить лікар?
У пацієнтів часто виявляють:
- Гепатомегалію (збільшення печінки) – 20%
- Спленомегалію (збільшення селезінки) – 19%
- Лімфаденопатію (збільшення лімфовузлів) – 15%
- Пурпуру – 9%
- Кровоточивість – 7%
Також можуть виникати періорбітальні пухлини (навколо очей), інфільтрація слізних залоз (причина проптозу, паралічу очних м’язів).
🧬 Що спричиняє хворобу?
- Надмірна продукція IgM, що змінює в’язкість крові
- Пухлинні клітини, які проникають у кістковий мозок, селезінку, лімфовузли
- Мутації у генах MYD88 і CXCR4 – впливають на перебіг хвороби та лікування
💊 Як лікується?
📌 Без симптомів? – лише регулярне спостереження
📌 При симптомах:
- Ритуксимаб – при легкому перебігу
- Комбінована хіміотерапія – при значному ураженні
- Ібрутиніб – при мутаціях MYD88 або у разі неефективності іншого лікування
- Плазмаферез – при вираженому синдромі гіперв’язкості
- Трансплантація стовбурових клітин – у важких або рецидивних випадках
📉 Прогноз
Захворювання вважається невиліковним, але повільно прогресує.
Середня тривалість життя – понад 6 років, а з новими методами лікування цей показник продовжує зростати.
📌 Висновок
Макроглобулінемія Вальденстрема – рідкісна, але потенційно контрольована хвороба. Своєчасна діагностика, правильне лікування та спостереження – ключ до якості життя пацієнта. При будь-яких незрозумілих симптомах – варто звернутись до гематолога.
🔔 Хочете дізнатися більше або пройти обстеження? Звертайтеся до наших фахівців у відділення гематології.